Blood：典型种痘样水疱病样肺脏组织增生性病！

类似于种痘样水疱病样淋巴组织水肿普遍性病(HVLPD)病患者血液循环T肝细胞和/或NK肝细胞中通常收纳高水准的EB病毒(EBV) DNA，阳光光线可惹来表皮重击，重击的表皮；还有EBV感染的肝细胞会浸润。虽然HVLPD在宾夕法尼亚州和北美罕见，但在大洋洲和中南美洲很常见。该结核病可进展并成全身普遍性结核病，导致活埋普遍性淋巴瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD病患者（宾夕法尼亚州人和英国人），发现与非的人相比（5/6），的人（1/10）很少会进展并成全身普遍性EBV结核病。截止最后一次随访，10位的人的财务状况良好，而三分之二（4/6）的非的人无需完成造血干肝细胞植入。非的人HVLPD发病的年龄要晚于的人（平均值年龄8岁 vs 5岁），但EBV病毒水准要愈来愈高（平均值：1515000 vs 250000 拷贝/ml），而且血液循环中低NK肝细胞和T肝细胞总数的病患者要愈来愈多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位的人病患者的表皮完成RNA化学合并成分析显示，与正常表皮的相比，重击表皮中可吸引T肝细胞和NK肝细胞的IFN-γ和趋化因子的表达水准增加。因此，与HVLPD非的人病患者相比，HVLPD的人病患者愈来愈不容易进展并成EBV的全身普遍性结核病，预后也愈来愈好一点。原始出处：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系基尔医学（MedSci）原创PHP，转载需准许！